목적:폐색성 세기관지염(bronchiolitis obliterans)은 감염 후 발생하는 경우가 가장 많으나 최근에는 장기 및 골수 이식의 증가로 이식 후 폐색성 세기관지염의 발생이 증가되고 있다. 폐색성 세기관지염은 상당기간 폐기능 저하를 초래할 수 있으나 치료에 대한 반응 및 폐기능 측정치에 대한 자료는 매우 드물다. 따라서 본 연구는 폐색성 세기관지염으로 진단받은 환아들의 임상 양상과 치료 후 임상 경과 및 폐 기능의 변화를 후향적으로 검토하여 향후 진단과 치료에 도움이 되고자 하였다.
방 법:2005년 1월부터 2010년 12월까지 부산대학병원 소아청소년과에서 폐색성 세기관지염으로 진단된 22명을 대상으로 하였다. 진료 기록지를 기초로 하여 환아들의 성별, 진단 시 나이, 임상 증상 및 이학적 소견, 원인, 가슴 X선 및 고해상 가슴 단층촬영소견, 폐기능 검사값, 치료 경과 및 예후 등을 후향적으로 조사하였다. 임상증상의 중증도는 증상 점수(Denver symptom score)를 기준으로 평가하였고 폐기능 검사는 spirometry를 이용하여 기저폐기능 및 기관지확장제에 대한 반응을 진단 당시와 6개월 후 추적 조사 때 측정하여 비교하였다.
결 과:급성 감염 후 폐색성 세기관지염이 발생한 경우가 19례로 adenovirus가 가장 흔한 원인이었으며 급성 골수성 백혈병으로 동종 골수 이식 치료 후 폐색성 세기관지염이 발생한 경우가 3례였다. 폐색성 세기관지염으로 진단될 때 평균 연령은 8.3±6.6세였고, 남아 16명과 여아 6명이었다. 진단 당시 증상 점수의 평균은 3.95±0.63점이었으며 6개월 추적관찰 후 증상 점수는 2.15±0.73점이었다. 진단 때 %FVC, %FEV_1, %FEF_(25-75)%의 평균은 각각 69.0±13.0%, 40.5±12.7%, 17.6±7.8%이고 FEV_1/FVC은 56.7±10.9 %이었고 6개월 후 %FVC, %FEV_1, %FEF_(25-75)%의 평균은 각각 78.0±17.3%, 62.5±16.5%, 35.6±9.5%였으며, FEV_1/FVC은 70.7±18.9%로 호전되었다. 감염 후 폐색성 기관지염 환자에서 고용량의 스테로이드로 치료한 군에서 일반적 조절제 치료군보다 증상 점수가 유의하게 감소하였고(P<0.05) 폐기능도 유의하게 호전되었다.(P<0.05)결 론:본 연구에서 소아 폐색성 세기관지염의 가장 흔한 원인은 adenovirus를 포함한 폐감염 후 발생하는 폐색성 세기관지염이었고, 감염 후 폐색성 기관지염이 발생한 환아들을 6개월 추적 관찰하였을 때 고용량 전신 스테로이드 요법을 시행한 군에서 일반 조절제를 사용하는 군보다 임상 증상 및 폐 기능이 의미 있게 호전되었다. 따라서 폐렴 후 폐색성 세기관지염 발생에 대한 주의 깊은 인식이 필요하고 폐 기능저하를 예방하기 위해 적극적으로 치료하려는 자세가 필요하다.
Purpose:Although bronchiolitis obliterans (BO) most often occurs after infection, the incidence of post-transplant BO has recently increased due to the increase of organ and bone marrow transplantation. However, there is limited data on the responses to treatment using measurements of pulmonary function in patients with BO. This study aimed to describe clinical characteristics and pulmonary function in children with BO from a single institute and to compare the responses according to treatment modalities in children with post-infectious BO.
Methods:This study was conducted on 22 children who were diagnosed with BO from January 2005 to December 2010. Based on the medical chart, treatment courses and prognosis of the patients were examined retrospectively. The severity of clinical symptoms was determined by the Denver symptom score, basal pulmonary function, and responses to bronchodilators; all parameters were measured and compared between the time of diagnoses and follow-up six months later.
Results:The mean age of the patients when diagnosed with BO was 8.3±6.6 years; of those patients, sixteen were boys and six were girls. Nineteen cases of BO were associated with acute infection, and the most common cause of those cases was adenovirus. Three cases of BO occurred following allogeneic bone marrow transplantation for acute myelogenous leukemia. The Denver symptom scores at the time of diagnosis were averaged to 3.95±0.63, and the average symptom score after follow-up of six months was 2.15±0.73. The averages of the % forced vital capacity (FVC), % forced expiratory volume in 1 second (FEV_1), and % forced expiratory flow, midexpiratory phase (FEF_(25-75)%) at the time of diagnosis were 69±13%, 40.5±12.7%, and 17.6±7.8%, respectively, and FEV_1/FVC was 56.7±10.9%. The averages of %FVC, % FEV_1, and %FEF_(25-75)% six months after diagnosis were 78±17.3%, 62.5±16.5%, and 35.6±9.5%, respectively, and FEV_1/FVC was improved to 70.7±18.9%. Symptom scores of the group treated with high dose systemic steroids decreased significantly compared to those of the group treated with inhaled corticosteroids (P< 0.05). Likewise, improvement of FEV1/FVC after treatment was greater in the group treated with high dose systemic steroids than in the group treated with inhaled corticosteroids (P<0.05).
Conclusion:Infections are the more frequent causes of BO in our institute, and adenovirus ismost common. Six-month follow-up study results suggest high dose systemic steroids could lead to better improvement of clinical symptoms and pulmonary function in children with post-infectious BO.