Desmoplastic Small Round Cell Tumor with Ovarian Involvement  - A Case Report -

이상화; 김완섭; 김지훈; 한혜승; 임소덕; 김상윤; 황태숙

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자료유형: 학술저널

저자정보: 이상화 김완섭 김지훈 한혜승 임소덕 김상윤 황태숙

저널정보: 대한병리학회 Journal of Pathology and Translational Medicine Journal of Pathology and Translational Medicine 제43권 제2호

발행연도: 2009.1

수록면: 185 - 188 (4page)

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Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare, aggressive neoplasm that preferentially involves the abdominal and pelvic cavities in relatively young males. We present a rare case of DSRCT arising in the ovary of a 16-year-old girl. During surgery, a 15 cm-sized huge mass was noted in the right ovary and wide spreading of the tumor was identified in the left ovary, uterine wall, and omentum and bowel wall. Histological investigation showed nests of small round cells with round nuclei and scanty eosinophilic cytoplasm accompanied with dense desmoplastic stroma. The immunohistochemistry showed that the tumor coexpressed epithelial, mesenchymal, and neuronal markers. The tumor cells ultrastructurally showed poorly developed cell junctions and occasionally showed intracytoplasmic aggregates of intermediate filaments. Molecular analysis of the tumor revealed chromosomal translocation t(11:22)(p13; q12) associated with the EWS-WT1 fusion protein. DSRCT should be included in the differential diagnosis of ovarian neoplasms in young patients.

#Desmoplastic small round cell tumor #Ovary #EWS-WT1 fusion protein #Human

참고문헌 (12)

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Chang F / 2006 / Desmoplastic small round cell tumors: cytologic, histologic, and immunohistochemical features / Arch Pathol Lab Med 130 : 728 ~ 732

Finke NM / 2002 / Sinonasal desmoplastic small round cell tumor: a case report / Am J Surg Pathol 26 : 799 ~ 803

Gerald WL / 1991 / Intra-abdominal desmoplastic small round-cell tumor. Report of 19 cases of a distinctive type of high-grade polyphenotypic malignancy affecting young indi

Karavitakis EM / 2007 / Desmoplastic small round cell tumor of the pleura / Pediatr Blood Cancer 49 : 335 ~ 338

Lae ME / 2002 / Desmoplastic small round cell tumor: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular study of 32 tumors / Am J Surg Pathol 26 : 823 ~ 835

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