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Gastrointestinal ganglioneuromatosis is a rare neoplastic condition that can occur in association with von Recklinghausen’s disease with multiple endocrine neoplasia type II B. The main locations are the ileum, colon, and appendix. We report a case of diffuse ganglioneuromatosis of the appendix associated with a mesenteric and ileocecal plexiform neurofibroma in von Recklinghausen’s disease.

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