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저널정보
대한병리학회 Journal of Pathology and Translational Medicine Journal of Pathology and Translational Medicine 제45권 제3호
발행연도
2011.1
수록면
322 - 325 (4page)

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A cutaneous keratocyst is very rare and is ordinarily associated with nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS), also known as Gorlin syndrome. NBCCS is a rare autosomal-dominant disorder that results from the mutation in the patched homologue 1 (PTCH1) gene located on chromosome 9q22.3, with high penetrance and variable expressivity. NBCCS demonstrates multisystem manifestations such as multiple basal cell carcinomas in early age, jaw cysts and pits of the hands and feet. Cutaneous keratocysts are characteristically lined by festooned keratinized squamous epithelium with parakeratosis. The cystic wall contains neither granular cell layer nor skin appendages. To the best of our knowledge, only two cases of cutaneous keratocysts not associated with NBCCS have been reported to date. We report one another case of a histologically confirmed cutaneous keratocyst in a 50-year-old female without a family history and clinical features of NBCCS.
#Keratocysts #Nevoid basal cell carcinoma syndrome #Skin

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참고문헌 (17)

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Barr RJ / 1986 / Cutaneous keratocysts of nevoid basal cell carcinoma syndrome / J Am Acad Dermatol 14 : 572 ~ 576 google schola Baselga E / 1996 / Cutaneous keratocyst in naevoid basal cell carcinoma syndrome / Br J Dermatol 135 : 810 ~ 812 google schola Cassarino DS / 2005 / Cutaneous keratocyst arising independently of the nevoid basal cell carcinoma syndrome / Am J Dermatopathol 27 : 177 ~ 178 google schola Epstein EH / 2008 / Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 3-2008. An 80-year-old woman with cutaneous basal-cell carcinomas and cysts of the jaws / N Engl google schola Fernandez-Flores A / 2008 / Cutaneous keratocyst: a renaming as isthmic-anagenic cyst proposal / Am J Dermatopathol 30 : 87 ~ 89 google schola

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