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폐포단백증은 폐포에 표면활성제 기원의 인지질이 비정상적으로 다량 침착되는 드문 질병으로 자연 관해에서 호흡부전으로 인한 사망까지 다양한 임상경과를 보인다. 폐포단백증의 치료로는 현재까지 전폐 세척술이 표준치료로 받아들여지고 있다. 하지만 전신마취 및 기관삽관 등이 필요한 침습적 시술이라는 위험성이 있어 최근에는 GM-CSF를 이용한 치료법들이 연구되고 있다.
본 증례는 내원 4년 전 폐포단백증으로 진단받은 환자로 호흡곤란 및 방사선학적 소견의 악화로 전폐 세척술을 4차례 시행 받았으나 잦은 재발로 GM-CSF 흡입치료를 시작한 환자로 흡입치료 후 증상의 호전 및 방사선학적 소견을 경험한 예이다.
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참고문헌 (10)
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Beccaria M / 2004 / Long-term durable benefit after whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis / Eur Respir 23 : 526 ~ 531
Kitamura T / 1999 / Idiopathic pulmonary alveolar proteinosis as an autoimmune disease with neutralizing antibody against granulocyte/macrophage colony-stimulating factor / J
Seymour JF / 2001 / Therapeutic efficacy of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in patients with idiopathic acquired alveolar proteinosis / Am J Respir Crit Care
Seymour JF / 2002 / Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the first 44 years / Am J Respir Crit Care Med 166 : 215 ~ 235
Stanley E / 1994 / Granulocyte/macrophage colony-stimulating factor-deficient mice show no major perturbation of hematopoiesis but develop a characteristic pulmonary pathology / Pr
Kitamura T / 1999 / Idiopathic pulmonary alveolar proteinosis as an autoimmune disease with neutralizing antibody against granulocyte/macrophage colony-stimulating factor / J
Seymour JF / 2001 / Therapeutic efficacy of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in patients with idiopathic acquired alveolar proteinosis / Am J Respir Crit Care
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Stanley E / 1994 / Granulocyte/macrophage colony-stimulating factor-deficient mice show no major perturbation of hematopoiesis but develop a characteristic pulmonary pathology / Pr
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