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현재까지도 IPF의 발생 원인은 알려져 있지 않지만, 여러연구의 발달로 병인을 밝히는 데 많은 발전이 있었다. 특히후생학 연구의 발달로 IPF의 병인을 DNA부터 전사 후(post-transcription)의 변화까지 알 수 있게 되었다. 하지만 섬유화에 가장 중요한 TGF-β 활성화만으로는 IPF의 병인을 모두 설명할 수 없으며, 섬유화에 이르게 하는 여러 세포와 단백질이 상호 활성화시키면서 섬유화가 계속 진행하는 것으로 보이며, 이에 대한 연구가 진행되어야 할 것이다.
병인과 달리 진단은 많은 발전이 있었다. 특히 최근에 발표된 지침을 통하여 폐 조직 검사 없이도 진단할 수 있는 근거를 마련하였으며, IPF의 진단을 위하여 관계하는 과간의상의를 통하여 진단할 수 있게 되었다.
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Akhmetshina A / 2012 / Activation of canonical Wnt signalling is required for TGF-β-mediated fibrosis / Nat Commun 3 : 735 ~
Bonner JC / 2004 / Regulation of PDGF and its receptors in fibrotic diseases / Cytokine Growth Factor Rev 15 : 255 ~ 273
Chilosi M / 2003 / Aberrant Wnt/betacatenin pathway activation in idiopathic pulmonary fibrosis / Am J Pathol 162 : 1495 ~ 1502
Coward WR / 2010 / The pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis / Ther Adv Respir Dis 4 : 367 ~ 388
Ding Q / 2011 / New insights into the pathogenesis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis / Drugs 71 : 981 ~ 1001
Bonner JC / 2004 / Regulation of PDGF and its receptors in fibrotic diseases / Cytokine Growth Factor Rev 15 : 255 ~ 273
Chilosi M / 2003 / Aberrant Wnt/betacatenin pathway activation in idiopathic pulmonary fibrosis / Am J Pathol 162 : 1495 ~ 1502
Coward WR / 2010 / The pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis / Ther Adv Respir Dis 4 : 367 ~ 388
Ding Q / 2011 / New insights into the pathogenesis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis / Drugs 71 : 981 ~ 1001
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