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82세 남자 환자가 좌심방의 종양을 수술로 제거하였으며병리 검사상 점액종이 의심되었다. 이후 3개월 만에 잔여종양이 급속히 성장하여 승모판 폐쇄와 폐부종이 동반된 호흡곤란으로 내원하였다. 2차 수술을 통해 다시 종양을 제거하였고, 수술 후 병리 검사상 점액섬유육종으로 진단되었다. 원발성 심장내 종양은 드물며, 그 중 75%는 양성종양인데 점액종이 가장 흔하다.
본 증례와 같은 심장의 악성 점액섬유육종은 매우 희귀할뿐 아니라 병리학적으로 점액종과 매우 유사하여 감별이 어려운 경우가 있다. 따라서 점액종이 의심되는 병변에서 악성점액섬유육종을 신중하게 감별하고 지속적 추적관찰을 하는것이 중요하다.
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Blackmon SH / 2008 / Management of primary cardiac sarcomas / Expert Rev Cardiovasc Ther 6 : 1217 ~ 1222
Donsbeck AV / 1999 / Primary cardiac sarcomas: an immunohistochemical and grading study with long-term follow-up of 24cases / Histopathology 34 : 295 ~ 304
Lazaros GA / 2008 / Primary myxofibrosarcoma of the left atrium: case report and review of the literature / Angiology 59 : 632 ~ 635
Llombart-Cussac A / 1998 / Adjuvant chemotherapy for primary cardiac sarcomas: the IGR experience / Br J Cancer 78 : 1624 ~ 1628
Mayer F / 2007 / Primary malignant sarcomas of the heart and great vessels in adult patients--a single-center experience / Oncologist 12 : 1134 ~ 1142
Donsbeck AV / 1999 / Primary cardiac sarcomas: an immunohistochemical and grading study with long-term follow-up of 24cases / Histopathology 34 : 295 ~ 304
Lazaros GA / 2008 / Primary myxofibrosarcoma of the left atrium: case report and review of the literature / Angiology 59 : 632 ~ 635
Llombart-Cussac A / 1998 / Adjuvant chemotherapy for primary cardiac sarcomas: the IGR experience / Br J Cancer 78 : 1624 ~ 1628
Mayer F / 2007 / Primary malignant sarcomas of the heart and great vessels in adult patients--a single-center experience / Oncologist 12 : 1134 ~ 1142
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