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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
대한내과학회 대한내과학회지 대한내과학회지 제87권 제2호
발행연도
2014.1
수록면
182 - 186 (5page)

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Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC) is a rare disease characterized by increased serum levels of IgG4and dense infiltration of IgG4-positive plasma cells with fibrosis in the bile duct wall. IgG4-SC is frequently associated withautoimmune pancreatitis (AIP) and typically shows an excellent response to steroid therapy. Despite recent progress inunderstanding the clinical presentation of IgG4-SC, its diagnosis still remains a challenge, particularly if it manifests as an isolatedhilar stricture with normal serum IgG4 concentrations. In this article, we report the case of a 75-year-old man with IgG4-SC inwhom it was difficult to distinguish hilar cholangiocarcinoma due to the normal serum IgG4 concentration and no accompanyingAIP. He had an indolent clinical course and showed slow progression of a bile duct lesion over 6 years.

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