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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
대한내과학회 대한내과학회지 대한내과학회지 제84권 제3호
발행연도
2013.1
수록면
341 - 345 (5page)

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섬유낭성간질환은 단순 낭종, 선천간섬유증, 담도 과오종, 카롤리병, 총담관낭, 다낭성간질환을 모두 포함하는 선천성 질환으로 두 가지 이상이 중복되어 나타날 수 있다. 대부분 증상이 없이 우연히 발견되는 경우가 많지만 일부에선 문맥압 항진증, 담도염, 복부 종괴 등으로 발현할 수 있다. 선천성 간섬유증이나 카롤리병에서 나타나는 담도염은 항생제 치료가 우선이며 총담관낭은 악성종양 발생 위험이 높아 완전 절제가 요구된다. 다낭성간질환은 다낭신질환과 같이 나타나는 경우와 단독으로 나타나는 경우가 있는데 심한 증상을 유발하는 낭종에 대해서는 경피적 흡인경화술, 복강경을 이용한 창냄술 등이 적용될 수 있으며, 최근에선 somatostatin 유사체를 이용한 내과적 치료법이 연구되고 있다.

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