뇌하수체 선종과 동반된 갑상선호르몬 저항성 증후군 1예

김대용; 김영묵; 최현희; 이주용; 한재필; 이성진; 최문기

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자료유형: 학술저널

저자정보: 김대용 김영묵 최현희 이주용 한재필 이성진 최문기

저널정보: 대한내과학회 대한내과학회지 대한내과학회지 제74권 제1호

발행연도: 2008.1

수록면: 94 - 99 (6page)

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Resistance to thyroid hormone (RTH) is an autosomal dominant disorder that’s characterized by inappropriate normal or elevated TSH levels despite of the elevated thyroid hormone levels. RTH is distinguished from the TSH secreting pituitary adenoma by performing the TRH stimulation test, TSH alpha‐subunit measurement and sellar MRI. A 23‐year old woman visited our hospital complaining of fatigue, palpitation and heat intolerance and she had an anterior neck mass. She had elevated total T3, free T4 and TSH levels. The serum TSH levels were increased during the TRH stimulation test before and after T3 suppression. The serum TSH alpha‐subunit showed a normal response and the serum TSH alpha‐subunit/TSH molar ratio did not increase over 1.0 with TRH stimulation. Thyroid hormone receptor β gene mutation was identified. Although a left pituitary microadenoma was revealed on sellar MRI, the patient was diagnosed as having pituitary RTH with a nonfunctioning pituitary microadenoma. We report here on a patient with pituitary RTH and a nonfunctioning pituitary microadenoma, and this is the first such case in Korea. (Korean J Med 74:94-99, 2008)

#갑상선호르몬 저항성 증후군 #뇌하수체 선종 #Resistance to thyroid hormone #Pituitary adenoma

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Ando S / 2001 / Aberrant alternative splicing of thyroid hormone receptor in a TSH-secreting pituitary tumor is a mechanism for hormone resistance / Mol Endocrinol 15 : 1529

Ando S / 2001 / Somatic mutation of TRbeta can cause a defect in negative regulation of TSH in a TSH-secreting pituitary tumor / J Clin Endocrinol Metab 86 : 5572 ~ 5576

Anselmo J / 2004 / Regression of a large goiter in patient with resistance to thyroid hormone by every other day treatment with triiodothyronine / Thyroid 14 : 71 ~ 74

Beck-Peccoz P / 1994 / The variable clinical phenotype in thyroid hormone resistance syndrome / Thyroid 4 : 225 ~ 232

Beck-Peccoz P / 1996 / Thyrotropin-secreting pituitary tumors / Endocr Rev 17 : 610 ~ 638

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