선천부신과다형성 환아에서 부신겉질호르몬 치료 전후에 발생한 이차성 중추성 성조숙증 2례

권오건; 신정희; 황일태; 양승

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자료유형: 학술저널

저자정보: 권오건 신정희 황일태 양승

저널정보: 대한소아내분비학회 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism 제15권 제1호

발행연도: 2010.1

수록면: 71 - 75 (5page)

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가성 성조숙증 환자에서 시상하부-뇌하수체-생식샘 축의 성숙을 동반한 진성 성조숙증이 발생할 수 있는데 이를 이차성 중추성 성조숙증이라 한다. 저자들은 이차성 중추성 성조숙증이 발생한 선천부신과다형성 남아 2명을 경험하였다. 환아들은 선천부신과다형성으로 진단받았으며, 한 명은 부신겉질호르몬 치료 후 진성 성조숙증이 발생하였고, 또 다른 한 명은 치료 전에 이미 진성 성조숙증이 동반된 상태였다. 기존의 히드로코르티손과 9α-플루드로코르티손과 함께 추가적인 생식샘자극호르몬분비호르몬 작용제로 치료를 하였으며 관련된 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

#Puberty #precocious #Adrenal hyperplasia #congenital

참고문헌 (15)

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Boepple PA / 1992 / The natural history of autonomous gonadal function, adrenarche, and central puberty in gonadotropin-independent precocious puberty / J Clin Endocrinol Met

Brook CG / 1974 / Experience with long-term therapy in congenital adrenal hyperplasia / J Pediatr 85 : 12 ~ 19

DiMartino-Nardi J / 1986 / The effect of treatment of final height in classical congenital adrenal hyperplasia (CAH) / Acta Endocrinol (Copenh) 279 (Suppl) : 305 ~ 314

Feuillan PP / 1993 / Long-term testolactone therapy for precocious puberty in girls with the McCune-Albright syndrome / J Clin Endocrinol Metab 77 : 647 ~ 651

Hughes IA / 1988 / Management of congenital adrenal hyperplasia / Arch Dis Child 63 : 1399 ~ 1404

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