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We report a 10-year-old girl with the blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS) who had chronic severe anemia caused by chronic occult bleeding in the gastrointestinal (GI) tract. The patient was admitted to the hospital frequently for recurrent pallor and fatigue since the age of 7 years. Gastroduodenoscopy and capsule endoscopy revealed multiple venous malformations with blood oozing in the stomach, small bowel and colon. The patient was treated by aggressive surgical resection of the 23 vascular malformations in the GI tract. The patient is well without anemia 15 months post surgery.

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