Purpose:The aim of this study was to evaluate the efficacy of pamidronate therapy in children and adolescents with secondary osteoporosis.
Methods:Nine patients (7 males, 2 females, 13.2±2.5 years, 10.1-17.4 years) with secondary osteoporosis who had a history of severe bone pain and/or fracture were enrolled. Intravenous pamidronate 1.5 mg/kg (0.5 mg/kg for 3 consecutive days) was given every 6 to 8 weeks for 0.86±0.15 years (6 or 8 cycles). Bone mineral density (BMD) in lumbar spine and femoral neck and their Z-scores were measured before treatment, after the fourth and last cycle (sixth or eighth cycle).
Results:Underlying diseases were as follows; neurofibromatosis type 1 (n=2), epilepsy with/without cerebral palsy (N=2), autoimmune disease treated with steroid (n=2), hematologic malignancy (n=3). Bone pain was relieved in most of the patients after the first cycle of treatment, and no more fracture occurred thereafter. There was a significant increase in BMD Z-score of the lumbar spine and femoral neck after the last cycle of therapy, compared to baseline values (from -3.91±1.79 to 1.86±1.18, in L1-4 and -3.71±1.83 to -2.53±1.77 for femoral neck; P =0.008 and 0.011, respectively). However, there was no significant change in BMD Z-scores between the fourth cycle and the last cycle. Fever developed in 7 out of 9 patients (77.8%), which was relieved by antipyretics. Total serum levels of calcium and phosphorus were significantly decreased (calcium, P =0.008; phosphorus, P =0.015) after pamidronate therapy, and three of them experienced symptomatic hypocalcemia during the first cycle. The growth velocity was normal during follow-up periods (mean, 4.47±1.69 years; range, 1.05 to 6.77 years).
Conclusion:In conclusion, pamidronate can be administered to the patients with secondary osteoporosis, relieving the symptoms and signs effectively and safely. However, its side effects should be monitored during treatment.
목 적:소아청소년기 이차성 골다공증 환자에서 파미드로네이트 치료가 통증 완화 및 BMD 증가에 미치는 영향을 평가하고자 한다.
방 법:이차성 골다공증이 발생하여 심한 통증을 호소하거나 골절이 발생한 9명의 소아청소년(남 7명, 여 2명, 평균 13.2±2.5세, 범위 10.1-17.4세)을 대상으로 하였다. 파미드로네이트 1.5 mg/kg (0.5 mg/kg, 3일간)을 6-8주 간격으로, 총 6-8회(0.86±0.15년) 투여하였다. 치료 시작 전, 4회 투여 후, 투여 종료 후의 요추와 대퇴골 경부 BMD를 측정하여 성별, 연령별 Z-score를 비교하였다.
결 과:기저 질환은 제1형 신경섬유종증 2명, 간질 및 뇌성마비 2명, 스테로이드 치료를 받은 자가면역질환 2명, 혈액종양질환 3명이었다. 모든 환자가 심한 통증을 호소하였고, 치료 시작 전에 6명(66.7%)에서 골절이 있었다. 통증은 9명 모두에서 1회 투여 후에 완화되었고, 투약 이후 더 이상의 골절은 없었다. BMD Z-score는 투여 전에 비해 투여 종료 후에 유의하게 증가하였는데(투약 전 BMD Z-score vs. 투약 후 BMD Z-score; 요추, -3.91±1.79 vs. -1.86±1.18, P=0.008; 대퇴골경부, -3.71±1.83 vs. -2.53±1.77, P=0.011), 4회 투여 후와 투여 종료 후의 유의한 차이는 없었다. 1차 투여 도중에, 해열제에 반응하는 발열이 7명(77.8%)에서 발생하였고, 총 칼슘 및 인 수치가 각각 9명, 8명에서 감소하였으며, 이는 통계적으로 유의하였다. 이들 중 3명은 증상을 동반한 저칼슘혈증이 있었다. 이외의 부작용은 없었으며, 경과 관찰 기간 동안 성장 속도는 모두 정상이었다.
결 론:주기적인 파미드로네이트 치료는 이차성 골다공증으로 인해 심한 통증이 있거나 골절이 발생한 소아청소년 환자에서 통증 경감 및 BMD 호전에 도움이 되며, 비교적 안전한 것으로 보인다. 투여 기간 중 발생 가능한 부작용에 대해서는 적절한 감시를 요한다.