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논문 기본 정보

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저자정보
저널정보
대한소아내분비학회 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism 제19권 제3호
발행연도
2014.1
수록면
164 - 168 (5page)

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Cushing disease is caused by excessive adrenocorticotropic hormone (ACTH) production by the pituitary adenoma. Transsphenoidal surgery is its first-line treatment. The incidence of Cushing disease in children and adolescents is so rare that long-term prognoses have yet to be made in most cases. We followed- up on a 16-year-old male Cushing disease patient who presented with rapid weight gain and growth retardation. The laboratory findings showed increased 24-hour urine free cortisol and lack of overnight cortisol suppression by low- dose dexamethasone test. The serum cortisol and 24-hour urine free cortisol, by high-dose dexamethasone test, also showed a lack of suppression, and a bilateral inferior petrosal sinus sampling suggested lateralization of ACTH secretion from the right-side pituitary gland. However, after a right hemihypophysectomy by the transsphenoidal approach, the 24-hour urine free cortisol levels were persistently high. Thus the patient underwent a total hypophysectomy, since which time he has been treated with hydrocortisone, levothyroxine, recombinant human growth hormone, and testosterone enanthate. Intravenous bisphosphonate for osteoporosis had been administered for three years. At his current age of 26 years, his final height had attained the target level range; his bone mineral density was normal, and his pubic hair was Tanner stage 4. This report describes the long-term treatment course of a Cushing disease patient according to growth profile, pubertal status, and responses to hormone replacement therapy. The clinical results serve to emphasize the importance of growth optimization, puberty, and bone health in the treatment management of Cushing disease patients who have undergone transsphenoidal surgery.
#Pituitary ACTH hypersecretion #Petrosal sinus sampling #Hypopituitarism

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참고문헌 (17)

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Atkinson AB / 2005 / Long-term remission rates after pituitary surgery for Cushing's disease: the need for long-term surveillance / Clin Endocrinol 63 : 549 ~ 559 google schola Carpenter PC / 1986 / Cushing's syndrome: update of diagnosis and management / Mayo Clin Proc 61 : 49 ~ 58 google schola Di Somma C / 2002 / Severe impairment of bone mass and turnover in Cushing's disease: comparison between childhood-onset and adulthood-onset disease / Clin Endocrinol 56 : 15 google schola Etxabe J / 1994 / Morbidity and mortality in Cushing's disease: an epidemiological approach / Clin Endocrinol 40 : 479 ~ 484 google schola Greulich WW / 1959 / Radiographic atlas of skeletal development of the hand and wrist / Stanford University Press google schola

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