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Pancreatic arteriovenous malformation (AVM) is an extremely rare condition with various clinical manifestations. We report herein a case of recurrent acute pancreatitis due to pancreatic AVM in a 49-year-old man. This patient presented with epigastric pain that had developed after consuming alcohol 2 days prior to admission. Serum amylase and lipase levels were elevated and computed tomography revealed focal low-attenuation lesions with peripancreatic infiltrations in the pancreatic tail and multiple collateral vessels around the low-attenuation lesions. He was diagnosed with acute pancreatitis and pancreatic AVM. Although he had stopped drinking after the first attack of acute pancreatitis, his pancreatitis recurred twice within 3months. He underwent a distal pancreatectomy after the third attack of acute pancreatitis. He was free of symptoms for 2 years after the pancreatectomy.

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