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저널정보
한국로렌스학회 D. H. 로렌스 연구 D. H. 로렌스 연구 제23권 제1호
발행연도
2015.1
수록면
312 - 316 (5page)

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선천성 단축기관증은 드문 선천성 기형 질환으로 기관연골 개수가 정상 소아에서 17개인데 비해 15개 미만으로 감소한 것이 특징이다. 이러한 환아에서 기도삽관 시 기관지 삽관이 될 가능성이 높고 그 합병증으로 기관지 협착, 폐 간질 기종(pulmonary interstitial emphysema), 기종격동(pneumomediastinum), 폐 기종(pneumothorax), 반대쪽 무기폐 등이 발생할 수 있어 위험하다. 후두열 또한 드문 선천성 기형 질환으로 개열의 위치 및 정도에 따라 경한 천명에서 심각한 흡인 및 호흡 부전까지 다양한 스펙트럼의 임상 양상을 보인다. 현재까지 국내 및 국외에서 두 질환이 동시에 진단된 경우는 보고된 바가 없다. 이에 저자들은 선천성 후두열이 있어 교정 수술을 시행한 뒤 호흡 곤란 증상이 지속적으로 발생하여 시행한 검사상 선천성 단축기관증이 진단되었기에 이를 보고하는 바이다.
#Congenital short trachea #Laryngeal cleft

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Chien W / 2006 / Type 1 laryngeal cleft: establishing a functional diagnostic and management algorithm / Int J Pediatr Otorhinolaryngol 70 : 2073 ~ 2079 google schola Frazer JE / 1910 / The development of the larynx / J Anat Physiol 44 (2) : 156 ~ 191 google schola Hu CH / 2012 / A MID1 gene mutation in a patient with Opitz G/BBB syndrome that altered the 3D structure of SPRY domain / Am J Med Genet A 158 : 726 ~ 731 google schola Leboulanger N / 2011 / Laryngo-tracheo-oesophageal clefts / Orphanet J Rare Dis 6 : 81 ~ google schola Pezzettigotta SM / 2008 / Laryngeal cleft / Otolaryngol Clin North Am 41 : 913 ~ 933 google schola

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