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장준혁 (서울대학교) 신터전 (서울대학교) 김영재 (서울대학교) 김정욱 (서울대학교) 장기택 (서울대학교) 이상훈 (서울대학교) 김종철 (서울대학교) 현홍근 (서울대학교)
저널정보
Asia Association for Disability and Oral Health International Journal of Disability and Oral Health 대한장애인치과학회지 제9권 제2호
발행연도
2013.12
수록면
107 - 110 (4page)

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Adrenoleukodystrophy (ALD) is a rare, inherited disorder that leads to progressive brain damage and failure of the adrenal glands. It is passed down from parents to their children as an X-linked genetic trait. Therefore, it affects primarily males especially under the age of 10. People with ALD have excessive accumulation of very long chain fatty acids (VLCFAs) in their brain because they do not have the enzyme which break down these fatty acids. Special method for treatment of ALD is not available. Eating a diet low in VLCFAs and taking special oils, called Lorenzo’s oil, can lower the blood levels of VLCFAs. But this oil cannot stop the destruction of nerve cell.
This article presents a case report: Dental treatment of a 11-year-old male patient with ALD under general anesthesia. Careful management must be required during treatment procedure because of difficulty in cooperation, seizure disorders, gastroesophageal reflux, pulmonary aspiration and airway complications.

목차

Abstract
Ⅰ. 서론
Ⅱ. 증례보고
Ⅲ. 고찰
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